Piwnice pod Toruniem znane są w Polsce z obserwatorium astronomicznego. Mało kto wie, że w szarym bloku z płyty, kilkaset metrów od imponujących radioteleskopów, w mieszkaniu Barbary i Wojciecha Sosińskich od lat działa niezwykły oddział intensywnej opieki medycznej.
<!** Image 2 align=right alt="Image 113582" sub="Co dwa tygodnie doktor Mariusz Wachulski wymienia Piotrusiowi rurkę do tracheotomii. U Pawełka pani Basia robi to sama, jej życie to nieustanny dyżur.">Pacjentami są ich dwaj synowie chorzy na mukopolisacharydozę. Personelem - cała rodzina: rodzice i starsze rodzeństwo, Agnieszka i Krzysztof.
Pawełek zatrzasnął się w swoim świecie 9 lat temu, po ósmych urodzinach. Do szóstego roku życia nie było po nim widać wyraźnych objawów choroby. - Jeździł na rowerku tak, że ledwo mogłem za nim nadążyć. Uwielbiał żużel i Michaela Jacksona. Brał deskę do krojenia i udawał, że gra na gitarze - uśmiecha się Wojciech Sosiński, wysoki, potężnie zbudowany, o uważnych i łagodnych oczach.
W lipcu Pawełek będzie obchodził 18. urodziny i właściwie chciałoby się do niego mówić panie Pawle. Ale zdrobnienie samo ciśnie się na usta na widok drobnego, dziecięcego ciała od lat przykutego do łóżka.
Piotruś dołączył do swojego bliźniaczego brata 3 lata temu. Był 14-latkiem. Dziś wygląda na 10-latka. - Piotrusia od razu powaliło. Jeszcze chodził, kiedy Pawełek już leżał. Omijał łóżko brata, jakby się bał - mówi Barbara Sosińska.
<!** reklama>W otoczeniu maskotek i balonów, na szpitalnych łóżkach,
podłączeni do respiratorów
wentylujących ich osłabione płuca powietrzem (żeby nie gromadził się dwutlenek węgla), chłopcy czekają na amerykański lek Elaprase, stosowany szeroko w Europie, ale nie w Polsce. To substancja zastępująca enzym odpowiadający w organizmie człowieka za rozkład wielocukrów. Bliźniacy go nie mają, więc nadmiar cukru (polisacharydów) gromadzi się w ich narządach i niszczy zdrowe komórki - płuca, nerki, śledzionę, mózg, serce - prowadząc do niewydolności oddechowej, upośledzenia umysłowego i... śmierci.
<!** Image 3 align=left alt="Image 113582" sub="Jeden z czterech pokoi mieszkania państwa Sosińskich należy do chłopców, Pawełka i Piotrusia. Nie wygląda jak sala szpitalna.">Jedna ampułka kosztuje 3 tysiące euro. Piotruś i Pawełek powinni przyjmować po 3 fiolki raz w tygodniu. Łatwo obliczyć koszt terapii.
Dlatego polskie Ministerstwo Zdrowia w listopadzie 2008 r. wpisało preparat na listę leków refundowanych, bo dla przeciętnej polskiej rodziny finansowanie kuracji z własnej kieszeni jest nierealne. Trwa wyłanianie firmy farmaceutycznej, która ma nim w Polsce handlować i szpitala, który ma nadzorować leczenie. Rodziny chorych mają nadzieję, że procedury zakończą się w tym roku. Pacjentów czekających na drogi specyfik jest zaledwie 40, bo choroba Hunter (inaczej mukopolisacharydoza typ II, w skrócie MPS), to rzadkie genetyczne schorzenie, występujące tylko u chłopców (nosicielami są zdrowe matki).
- Chłopcy są silni tak jak ja. Nie poddamy się, lek wywalczymy. Wiem, że wszystko będzie dobrze, musi być dobrze - powtarza 50-letnia Barbara Sosińska, prostolinijna, otwarta kobieta o niespożytej energii. Nie ma zawodu, przez kilka lat, przed urodzeniem chłopców była świetliczanką w miejscowej podstawówce. Dziś, po latach opieki nad synami, mogłaby zastąpić dwie pielęgniarki anestezjologiczne. Jej
nieustanny dyżur
w domowym szpitalu trwa od 2000 r.
<!** Image 4 align=right alt="Image 113582" sub="Piotruś (na zdjęciu) jest przykuty do łóżka od trzech lat. Jego brat bliźniak, Pawełek - od dziewięciu.">Dzień zaczyna się wcześnie rano. Najpierw karmienie. Za pomocą strzykawki trzeba wprowadzić pokarm bezpośrednio do żołądka przez specjalny cewnik. Potem sprawdzanie czy nie pojawiają się odleżyny: przekładanie na bok, oklepywanie, masowanie, wcieranie maści (u Pawełka walka z odleżynami trwała 2 lata). Następnie odsysanie (w drzewie oskrzelowym gromadzi się wydzielina, którą trzeba mechanicznie odessać z pomocą cewnika i strzykawki). Ruchy pani Basi są szybkie i pewne. Wszystko ma pod ręką. Cewniki, pampersy, rękawiczki jednorazowe, kremy, preparaty do dezynfekcji, rurki do respiratora - część pod łóżkiem, część w szafce pod oknem, między jednym a drugim łóżkiem. Jedno szpitalne łóżko wypożyczył Dom Sue Ryder z Bydgoszczy (podobnie jak cały sprzęt do wspomagania oddychania), drugie podarowała rodzina zmarłej dziewczynki.
- Potem znowu karmienie, po drodze zmiana pampersów, znowu odsysanko i tak aż do wieczora. Aha i przed snem dokładne mycie - wylicza pani Basia i zamyśla się. - Jak wygląda moje życie? Jak na oddziale intensywnej opieki medycznej - uśmiecha się.
Późnym wieczorem wkracza pan Wojtek. Dyżuruje aż do rana. - Wystarczy, że respirator zapyka, to już człowiek się zrywa albo jak oddech jest inny, to od razu się słyszy. Czasem któryś z chłopców dostanie drgawek, a respirator nie zadziała - mówi Wojciech Sosiński. Czujności wymaga zwłaszcza Piotruś, który sprawniejszą lewą ręką czasem wyrywa sobie rurkę respiratora.
W poniedziałki u Sosińskich robi się tłoczno. Na stoliku w pokoju chłopców pojawiają się kawa i sernik z brzoskwiniami - wypiek pani Basi. Rano przyjeżdża pani psycholog (cotygodniowe wsparcie), potem wpada lekarz ( u Piotrusia trzeba zmienić rurkę), a na koniec nauczycielki ze szkoły w Świerczynkach. Rozkładają na kołdrach kolorowe książeczki i wycinanki. Czytają, żartują, opowiadają. Któryś z chłopców czasem zamruga żywiej powiekami albo się uśmiechnie. Ale uśmiechu trzeba umieć się dopatrzyć w zmienionych chorobą rysach twarzy. - Nasza praca to dotyk, zapach, rozmowa - mówią nauczycielki, Dorota Suchecka i Anna Wińska. W karcie szkolnej chłopców mają wpis: upośledzenie
w stopniu głębokim.
Kilka lat temu, gdy zaczynały się uwidaczniać objawy choroby, było to upośledzenie w stopniu umiarkowanym.
- To jest pierwszy dom, w którym opieka paliatywna nie jest kojarzona z umieraniem i alternatywą dla eutanazji. My nie tylko pielęgnujemy chłopców, ale utrzymujemy ich w jak najlepszej formie, by dotrwali do momentu rozpoczęcia terapii - mówi doktor Mariusz Wachulski z Zespołu Domowego Leczenia Respiratorem, działającego przy Domu Sue Ryder. - Nie wiemy jednak, do jakiego stanu sprawności chłopców uda się wrócić, bo trudno ocenić, co już utracili. Jedno jest pewne, to nie może czekać, bo każdego dnia część komórek szlag trafia - lekarz nazywa rzeczy po imieniu.
- Nie poddamy się. Leczenie się przyjmie, będzie dobrze - powtarza pani Barbara. Jakiś czas temu zaproponowano jej, by wyjechała gdzieś z rodziną na 2 tygodnie dla „podładowania akumulatorów”. Chłopcy mieli na ten czas trafić do hospicjum. Nie zgodziła się. - Jak ja bym się czuła? - mówi. - Miałabym synów oddać w obce ręce? Ja tu się opalam na plaży, a moi chłopcy leżą gdzieś na oddziale? Gdy byli w szpitalach, to codziennie do nich jeździłam.
Otwórz serce
Golden dla bliźniaków poszukiwany
Bliźniakami, Piotrusiem i Pawełkiem, opiekuje się Stowarzyszenie Chorych na Mukopolisacharydozę (MPS) i Choroby Rzadkie. Założyli je i prowadzą rodzice pacjentów.
Dla tych, którzy chcą pomóc, podajemy nr konta: BP S.A. Oddz. w W-wie 62 1240 6175 1111 0000 4568 0739. Telefon kontaktowy do prezes Teresy Matulki: 0601300452.
Z Barbarą Sosińską, mamą bliźniaków, można się skontaktować dzwoniąc pod nr tel. komórkowego: 0665757366. Jednym z marzeń państwa Sosińskich jest to, by chłopcom towarzyszył pies: najlepiej golden retriever.
