Piotr przestał walczyć. Jeszcze niedawno podnosił rękę, dziś z trudem unosi powieki. Paweł, jego brat bliźniak, poddał się dużo wcześniej. Od lat leżą pod respiratorami. Czekają na lek albo na śmierć. Tylko ich matka, Barbara Sosińska jeszcze się nie poddała.
<!** Image 2 align=right alt="Image 141828" sub="Program leczenia MPS typu II już w Polsce działa, przedłużając życie chorym dzieciom. Do Pawła (z lewej) i Piotra lek jakoś nie może dotrzeć / Fot. Piotr Schutta">- Jeżeli nie zatrzymamy gromadzenia się w komórkach szkodliwej substancji, to z pełną świadomością doprowadzimy do uszkodzenia wszystkich narządów, w tym mózgu, czyli zabijemy człowieka. Uproszczenie może straszne, ale prawdziwe - dr Mariusz Wachulski, który od lat opiekuje się chłopcami Sosińskich, nie uznaje eufemizmów, gdy mowa o cierpieniu. Jako lekarz pracujący w Zespole Domowego Leczenia Respiratorem z cierpieniem ma do czynienia na co dzień.
Czteropokojowe mieszkanie Barbary i Wojciecha Sosińskich w szarym bloku z płyty w podtoruńskich Piwnicach od 10 lat przypomina
szpital.
<!** reklama>Jeden z pokoi zamieniono na nietypowy oddział intensywnej terapii. Pacjentami są bracia bliźniacy, Piotr i Paweł, cierpiący na nieuleczalną, ultrarzadką mukopolisacharydozę typu II, zwaną też chorobą Huntera (w skrócie MPS). W roli personelu medycznego występuje cała rodzina: rodzice Barbara i Wojciech oraz ich dorosłe dzieci, Agnieszka i Krzysztof. Mówiąc najprościej, w organizmie bliźniaków brak enzymu odpowiedzialnego za rozkład wielocukrów. Nadmiar szkodliwych substancji gromadzi się więc w komórkach wszystkich narządów, prowadząc stopniowo do wyniszczenia.
Chłopcy podłączeni są do respiratorów wentylujących ich zniszczone płuca powietrzem, więc domownicy czuwają przy nich na zmianę, najczęściej
<!** Image 3 align=right alt="Image 141828" sub="U drugiego z bliźniaków, Piotrusia, choroba przyspieszyła. Rok temu potrafił trzy-mać w ręku butelkę i pić z niej. Dziś zamyka się coraz bardziej w swoim świecie / Fot. Piotr Schutta">matka.
bliźniaków. Dzień pani Barbary zaczyna się wczesnym rankiem od przygotowania posiłku, specjalnej odżywki, którą podaje się za pomocą strzykawki przez cewnik - bezpośrednio do żołądka. Potem trzeba przełożyć chłopców na bok, sprawdzić czy nie pojawiają się odleżyny, oklepać, masować i wetrzeć maść przeciwodleżynową. Po zmianie pampersów można przystąpić do odessania wydzieliny, która gromadzi się w drzewie oskrzelowym. Trzeba to powtarzać kilka razy dziennie. Znowu pomocna jest strzykawka. Wszystkie medykamenty znajdują się pod ręką. Część w kartonach, reszta w szafce pod oknem, między jednym a drugim łóżkiem.
- Gdy pierwszy raz miałam wymienić Pawłowi rurkę tracheotomijną, myślałam, że się nie przełamię. Ale powiedziałam sobie, że muszę to zrobić, a w głowie miałam tylko jedno
„Boże dodaj mi siły”
- wspomina Barbara Sosińska. Ma 51 lat, przed chorobą chłopców pracowała jako świetliczanka w pobliskiej podstawówce w Świerczynkach. Po 10 latach codziennej opieki nad synami mogłaby podzielić się swoją wiedzą z niejedną pielęgniarką. Od czasu do czasu dzwonią do niej inne matki. Potrzebują pocieszenia.
Barbara Sosińska nie filozofuje. Jest prostą kobietą. - Mówię, że przechodziłam to samo. Trzeba po prostu chcieć.
Nie pamięta, kiedy ostatni raz była na zakupach, kiedy była na wakacjach. Jej jedyna rozrywka to oglądanie telewizji - jeśli oczywiście znajdzie się na to czas. Niektórzy radzą Barbarze Sosińskiej, żeby oddała synów
do hospicjum,
inni mówią wprost, by sobie odpuściła i pozwoliła chłopcom umrzeć. Tak było latem zeszłego roku, gdy Piotruś zaczął się dusić. Okazało się, że prawdopodobnie ma guz w tchawicy, powstały w wyniku wieloletniego podłączenia do respiratora. Konieczna była operacja w Warszawie. Wtedy jedna ze znajomych poradziła Sosińskim: - Dajcie mu odejść w spokoju.
Ostatni raz byliśmy u tej rodziny w marcu ubiegłego roku. Pani Basia żyła wtedy nadzieją, że chłopcy zostaną objęci dopiero co wprowadzonym programem leczenia MPS. Razem z nią czekaliśmy na moment podania chłopcom pierwszej dawki drogiego, amerykańskiego leku Elaprase, działającego jak brakujący enzym. Koszt rocznej kuracji jednego pacjenta szacowano wówczas na ok. 500 - 800 tys. zł (w ramach programu specyfik jest jednak całkowicie refundowany przez państwo). Doktor Elżbieta Kasprowicz z Kujawsko-Pomorskiego Oddziału NFZ zapewniała, że procedura kwalifikacyjna zostanie uproszczona i nie potrwa długo. Leczenie miało się rozpocząć w kwietniu.
Dr Mariusz Wachulski powtarzał: - Nie wiadomo do jakiego stanu uda się przywrócić chłopców, ponieważ trudno określić, jakie szkody wyrządziła w narządach choroba. Ale z podaniem preparatu nie można zwlekać, bo każdego dnia umierają komórki.
Niestety, mimo zaangażowania dr Kasprowicz, chłopcy
nie otrzymali leku
ani w kwietniu, ani w maju, ani później. W sierpniu okazało się, że żaden ze szpitali naszego regionu nie jest zainteresowany leczeniem Sosińskich za pomocą Elaprase. W końcu ministerstwo zdrowia postanowiło przekazać całą procedurę do Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie. 30 listopada 2009 r. miało odbyć się posiedzenie zespołu kwalifikacyjnego. Gdy Barbara Sosińska zadzwoniła nazajutrz do Warszawy, usłyszała, że komisja się nie zebrała... bo pan przewodniczący zachorował. - Kiedy będzie następna? - zapytała.
- Nie wiadomo.
Jest początek stycznia 2010 r. W pokoju jest cicho i ciepło. Pod sufitem wiszą balony i kolorowe światełka, znak, że u Sosińskich właśnie minął kolejny sylwester i kolejne święta Bożego Narodzenia. Poza tym wszystko po staremu. Po lewej szpitalne łóżko Pawła (leży w nim od 10 lat), po prawej - Piotra (przykuty do niego od 4 lat). Pani Ania, nauczycielka z pobliskiej szkoły w Świerczynkach pochyla się nad Pawłem, czyta mu bajkę. Chłopiec nie odpowiada. Jego zdeformowana chorobą twarz 10-latka (w lipcu skończy 19 lat) nie wyraża emocji. Żywe są tylko oczy. Wodzą za nauczycielką bez przerwy.
- A Piotruś więcej śpi. Zmieniliśmy mu leki. Przestał być taki aktywny - mówi pani Basia. - Pamiętam, jak jeszcze chłopcy chodzili. Dobre czasy... Człowiek mówi sobie, że wszystko będzie dobrze, stara się jakoś trzymać, ale w głębi serca
to boli...
- dodaje i poważnieje. Po chwili znika w kuchni, by dokończyć przygotowywanie odżywki dla chłopców.
Odkąd dowiedziała się o chorobie chłopców (mieli wówczas po 6 lat, objawy nie były dostrzegalne), życie przestało ja cieszyć. Z ulgą żegna stary rok i z trwogą rozpoczyna kolejny. Jej jedyne marzenie to lekarstwo dla synów.
- Wiem, że jest późno i trudno liczyć na cudowne uzdrowienie czy widowiskową poprawę. Ale nie wyrokujmy. Mózgi chłopców żyją, nie wiemy jak bardzo są zniszczone, bo tego nie badano. Nie znamy też z praktyki działania tego leku, bo dopiero jest w Polsce testowany - mówi dr Wachulski.
- Obiecywano mi, że chłopcy będą leczeni poza programem, czyli bez względu na to, czy ich stan się poprawi, czy też nie, będą otrzymywać lek. A teraz jestem zbywana. Mógłby ktoś powiedzieć wprost: nie dostaniecie leku, bo chłopcy są w zbyt ciężkim stanie - mówi z goryczą Barbara Sosińska.
Termin następnego posiedzenia komisji ustalono na 11 stycznia.
Mukopolisacharydoza
Powoli odchodzą
- Na mukopolisacharydozę typu II choruje w Polsce około 40 osób, w większości dzieci. Chorzy z najcięższym przebiegiem MPS nie dożywają drugiej dekady życia.
- Bliźniacy Piotr i Paweł w lipcu tego roku będą obchodzić 19. urodziny. Paweł jest przykuty do łóżka od 10, Piotr od 4 lat.
Z każdym rokiem kontakt z nimi jest coraz mniejszy. Choroba powoli ich zabija. Jej postęp może zatrzymać jedynie systematyczne podawanie Elaprase.
